Главная / БИОХИМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ / Специфические белки / Альфа-1-антитрипсин (А1АТ), концентрация (Alpha-1-Antitrypsin, A1AT, AAT, Concentration)
Альфа-1-антитрипсин (А1АТ), концентрация (Alpha-1-Antitrypsin, A1AT, AAT, Concentration)
Метод определения: Иммунотурбидиметрия
Исследуемый материал: Сыворотка крови
Синонимы: α1-антитрипсин концентрация; А1АТ концентрация; ААТ.
Alpha1-antitrypsin; α1-antitrypsin.
Краткое описание исследования Альфа-1-антитрипсин, концентрация
Скрининговый тест для выявления альфа-1-антитрипсиновой недостаточности.
Альфа-1-антитрипсин – гликопротеин с молекулярной массой 50 кДа, основной компонент альфа-1-фракции при электрофорезе белков сыворотки крови. Подавляющая часть альфа-1-антитрипсина сыворотки образуется в печени. Молекулы этого белка имеют небольшой размер и легко диффундируют из плазмы в ткани. Уровень А1АТ повышается при воспалении. Этот белок обладает способностью блокировать активность протеолитических ферментов: систем кинина, комплемента, фибринолитической системы, протеаз, выделяемых нейтрофилами. При воспалительном процессе в легочной ткани альфа-1-антитрипсин эффективно подавляет функцию эластазы, выделяющейся из нейтрофилов, предотвращая деградацию белка соединительной ткани − эластина − в стенках альвеол и развитие эмфиземы легких. Он модулирует локальный иммунный ответ, обладает антиоксидантным и антимикробным действием, ингибирует протеолитические ферменты апоптоза.
При каких состояниях может повышаться сывороточная концентрация Альфа-1-антитрипсина
Концентрация А1АТ значительно повышается при остром воспалении, инфекционных заболеваниях, ревматических заболеваниях, повреждении или некрозе тканей, некоторых злокачественных процессах, действии эстрогенов (при заместительной терапии эстрогенами, приеме пероральных контрацептивов, повышении уровня эстрогенов при беременности – в третьем триместре до двукратного повышения), воспалительном процессе в печени.
При каких патологиях развивается дефицит альфа-1-антитрипсина в организме и как он проявляется
Генетически детерминированный дефицит А1АТ коррелирует с высоким риском развития патологии легких. Связь дефицита альфа-1-антитрипсина с повышенным риском развития эмфиземы легких была открыта Laurell и Eriksson, которые в 1963 году впервые описали отсутствие альфа-1-фракции у больных с панацинарной эмфиземой. Позднее была описана связь врожденного дефицита данного белка с заболеваниями печени.
Дефицит А1АТ (альфа-1-антитрипсиновая недостаточность) представляет собой наследственное заболевание, обусловленное сниженной сывороточной концентрацией альфа-1-антитрипсина, с общей частотой встречаемости 1:3000-5000. Среди лиц с эмфиземой, астмой, хронической обструктивной болезнью легких распространенность недостаточности альфа-1-антитрипсина существенно выше, чем в общей популяции, и достигает 1:100-1:10. Риск развития патологии легких на фоне дефицита А1АТ значительно увеличивается у курильщиков: эмфизема и тяжелая хроническая обструктивная болезнь легких у курящих лиц с дефицитом альфа-1-антитрипсина развивается, в среднем, к 32-41 году. Количественное определение А1АТ входит в современные рекомендации по обследованию пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких и семейной историей подобных заболеваний, а также при возникновении такой патологии в возрасте до 45 лет.
Дефицит альфа-1-антитрипсина уже в детском возрасте может вызывать поражение печени, его можно подозревать при синдроме тяжелого гепатита у новорожденных, холестатическом синдроме в детском и молодом возрасте. У лиц старше 50 лет повышен риск развития цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы. Более редкими клиническими проявлениями недостаточности А1АТ являются некротический панникулит, системный гранулематозный васкулит.
Помимо генетически обусловленной недостаточности альфа-1-антитрипсина, снижение сывороточной концентрации А1АТ может наблюдаться и при увеличенном его потреблении – при идиопатическом респираторном дистресс-синдроме у детей, тяжелом гепатите у новорожденных, тяжелом поражении поджелудочной железы. Уровень альфа-1-антитрипсина низок при нефротическом синдроме вследствие потерь белка (если отсутствует воспаление), энтеропатиях с потерей белка, при голодании.
Для подтверждения генетически детерминированного дефицита необходимо исследование генотипа или фенотипа альфа-1-антитрипсина у пациента (см. тест №832A1A «Альфа-1-антитрипсин, фенотипирование»).
С какой целью определяют сывороточную концентрацию альфа-1-антитрипсина
Скрининговый тест для выявления альфа-1-антитрипсиновой недостаточности.
Литература
Основная литература:
- Алан Г.Б., Ву А. Клиническое руководство Тица по лабораторным тестам. Пер. с англ. В.В. Меньшикова, 4-е изд. - М., Лабора. 2013:1280.
- Дидковский Н.А. Дефицит альфа-1-антитрипсина. Монография/ Хронические заболевания легких у детей./Под ред. Н.Н. Розиновой и Ю.Л. Мизерницкого. - М., Практика. 2011:124-129.
- Инструкции к набору реагентов.
- American Thoracic Society; European Respiratory Society Statement: Standards for the Diagnosis and Management of Individuals with Alpha-1 Antitrypsin Deficiency. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2003;168(7):818-900.
- Stoller J.K., Aboussouan L.S. A review of a1-antitrypsin deficiency. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2012;185(3):246-259.
Правила подготовки к исследованию крови на Альфа-1-антитрипсин, концентрация
Предпочтительно выдержать 4 часа после последнего приема пищи, обязательных требований нет.
С общими рекомендациями для подготовки к исследованиям можно ознакомиться .
В каких случаях проводят анализ крови на альфа-1-антитрипсин, концентрация
- Ранний дебют эмфиземы легких (ранее 45 лет, вне зависимости от длительности курения);
- Эмфизема в отсутствие явных признаков риска (курение, профессиональные вредности и пр.);
- Хроническая обструктивная болезнь легких;
- Бронхоэктазы без определенной этиологической причины у взрослых пациентов;
- Астма, если обструкция дыхательных путей не нормализуется полностью под действием терапии;
- Поражение печени неизвестной природы;
- Некротизирующий панникулит;
- Васкулит с наличием антител к цитоплазме нейтрофилов (анти-PR3, c-ANCA);
- Обследование при семейной предрасположенности к связанным с дефицитом А1АТ видам патологии (эмфизема, бронхоэктазы, болезни печени, панникулиты);
- Снижение или отсутствие пика альфа-1-фракции при скрининговом исследовании фракций белка электрофорезом.