Протеин С
Метод определения
Автоматический анализатор параметров свёртывающей системы ACL TOP, метод – кинетический колориметрический.
Исследуемый материалПлазма (цитрат)
Синонимы: Активность протеина C (%); ПС (% активности).
Protein C; PC; Coagulation protein С; Protein C (% Activity).
Краткая характеристика определяемого вещества Протеин C (% активности)
Протеин С – один из наиболее важных физиологических ингибиторов свёртывания. В активной форме он расщепляет и инактивирует факторы свёртывания VIIIa и Va (но не фактор V Лейден). Протеин C проявляет антикоагулянтную активность, косвенно активирует фибринолиз, ограничивает размеры тромба. In vivo протеин С активируется тромбином, многократно ускоренно – комплексом тромбина и тромбомодулина (белок на поверхности эндотелиальных клеток).
Антикоагулянтную активность протеина C усиливает его кофактор – протеин S. Протеин C синтезируется в печени, является витамин К-зависимым белком, поэтому активность его зависит также от дефицита витамина K и терапии оральными антикоагулянтами. Уровень протеина С у новорождённых и детей младшего возраста физиологически ниже, чем у взрослых, вследствие незрелости печени. Врождённый дефицит протеина С связан со склонностью к тяжёлым тромботическим нарушениям. Среди врождённых видов дефицита физиологических антикоагулянтов, таких как дефицит антитромбина III, дефицит протеина S, дефицит протеина C наиболее распространён (0,2-0,4% популяции).
Гомозиготные состояния проявляются в раннем детстве фульминантной пурпурой новорождённых и часто фатальны, уровень протеина C у таких новорождённых находится на неопределяемом уровне.
Пациенты с дефицитом протеина С обычно гетерозиготны, у них тромбозы проявляются во второй-третьей декаде жизни. Около 5% таких пациентов могут также иметь мутацию фактора V (фактор V Лейден) в гетерозиготном состоянии. Присутствие этой мутации считают фактором риска развития ранней тромботической патологии (см. генетические исследования, тромбофилии, тест № 7171). Дефицит протеина C связан с повышенным риском осложнений беременности (тромбоз глубоких вен, преэклампсия, внутриутробная задержка развития плода и повторные выкидыши). Отмечается увеличенный риск развития варфарин-индуцированного некроза кожи. Усугубляется действие факторов риска, связанных с вредными привычками.
Врождённые дефицитные состояния могут быть диагностированы, когда причины приобретённого дефицита протеина C исключены. Исследование протеина C с данной целью не рекомендовано проводить во время острых заболеваний/острых тромботических эпизодов, вследствие потребления протеина С, а также у пациентов, получающих терапию оральными антикоагулянтами (варфарин понижает уровень протеина C).
Рекомендовано повторное измерение концентрации протеина C после прекращения терапии оральными коагулянтами (лучше через месяц после окончания терапии), в корреляции с обследованием членов семьи. У гетерозиготных по дефициту протеина C пациентов значения частично перекрещиваются с референсным диапазоном. Нарушение активации протеина С возникает при патологических состояниях, связанных с гипоксией, эндотоксинами, интерлейкином-1, фактором некроза опухоли альфа, высоким уровнем гомоцистеина (все они ускоряют свёртывание, индуцируя экспрессию тканевого фактора и подавляя транскрипцию тромбомодулина эндотелиальными клетками).
Доказана информативность определения уровня протеина С в прогностических целях при септических состояниях (характеризуются повышенным потреблением, разрушением и нарушением синтеза протеина С). Уровень активности протеина С менее 40%, а также снижение более чем на 10% за один день при сепсисе связан с неблагоприятным прогнозом.
С какой целью выполняют тест «Протеин C, % активности в крови»
Исследование направлено на определение процентного содержания протеина С – одного из важнейших естественных ингибиторов свертывания крови, и применяется для диагностики возможных причин развития тромбозов и тромботических осложнений.
Доказана информативность определения уровня протеина С в прогностических целях при септических состояниях (характеризуются повышенным потреблением, разрушением и нарушением синтеза протеина С). Уровень активности протеина С менее 40%, а также снижение более чем на 10% за один день при сепсисе связан с неблагоприятным прогнозом.
Литература
Основная литература
-
Khan S., Dickerman J.D Hereditary thrombophilia. Thrombosis Journal 2006, 4:15 www.thrombosisjournal.com/content/4/1/15.
-
Shorr A.F. R92 Protein C concentrations in severe sepsis: an early directional change in plasma levels predicts outcome Critical Care 2006,10: R92 http://ccforum.com/content/10/3/R9.
-
Методические материалы фирмы-производителя реагентов.
Правила подготовки к исследованию «Протеин C, % активности»
Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14 часов ночного периода голодания (воду пить можно), допустимо днем через 4 часа после легкого приема пищи.
Накануне исследования необходимо исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки (спортивные тренировки), приём алкоголя.
Исследование не рекомендуется проводить во время острых периодов заболеваний, а также в присутствии антикоагулянтной терапии (после отмены должно пройти не менее 30 дней).
В каких случаях проводят анализ крови «Протеин C, % активности»
-
В комплексе исследований при подозрении на тромбофилию, в особенности у молодых людей (см. также тесты антитромбин III, протеин S, волчаночный антикоагулянт, гомоцистеин, антифосфолипидные антитела, генетические исследования на тромбофилию).
-
Тромбозы глубоких вен в молодом возрасте.
-
Артериальные тромбозы в молодом возрасте.
-
Невынашивание беременности.
-
В прогностических целях при истощающих коагулопатиях (в т.ч. септических состояниях).
-
Перед началом терапии антикоагулянтами непрямого действия.
-
Подготовка к беременности.